Os autores relatam o caso de recém-nascido do sexo feminino com crises convulsivas e lesões vesiculosas no nariz e lábio inferior, desde o quinto dia de vida. O exame do LCR mostrou alterações compatíveis a encefalite. Houve deterioração do quadro neurológico e respiratório, com morte da paciente. A autópsia parcial do crânio revelou cérebro edemaciado com área necro-hemorrágica envolvendo ambos os lobos temporais. O exame histopatológico revelou encefalite necro-hemorrágica, sem a presença de inclusões intranucleares. O exame imuno-histoquímico, realizado pela técnica da avidina-biotina-peroxidase utilizando anticorpos policlonais contra vírus Herpes simplex tipo 1 e tipo 2, mostrou-se positivo em numerosas células neuronais, astrocíticas e, principalmente, oligodendrogliais para o anticorpo contra o vírus Herpes simplex tipo 2.

The authors report the case of a female newborn infant, who had seizures and vesicles at the nose and inferior lip since the fifth day of life. CSF changes suggested an encephalitis. Signs of neurologic and respiratory deterioration were followed by death. Partial cranial autopsy showed a necrohemorrhagic temporal encephalitis without intranuclear inclusions. Immunohistochemical examination by the avidin-biotin-peroxidase technique with polyclonal antibodies against Herpes simplex type 1 and type 2 was positive to type 2 Herpes simplex virus.

Os autores relatam 12 casos de atrofia muscular espinhal infantil progressiva, diagnosticados no Hospital da Criança Santo Antonio, Porto Alegre. O diagnóstico foi realizado por exame clínico neurológico, dosagem de enzimas musculares séricas, eletroneuromiografia e biópsia muscular. Sâo analisados os aspectos clínicos de apresentação da doença, sua evolução e a investigação laboratorial, confrontando os resultados com os conceitos da literatura.

Twelve children with progressive spinal muscular atrophy were seen at Santo Antonio Children Hospital, Porto Alegre. Diagnosis was based on neurological evaluation, serum enzymes, electroneuromyography and muscle biopsy. Several aspects are discussed by the authors, especially those concerning the presentation mode of the illness and the laboratory investigation. Our results are reviewed under the light of the current literature.

Os autores relatam três casos de neurocriptococose em crianças na primeira década de vida, no Estado do Rio Grande do Sul. O diagnóstico foi estabelecido pelo encontro do fungo Cryptococcus neoformans no líquido céfalo-raquidlano por exame direto com tinta da China e cultura em meio de Sabouraud. As formas de instalação da síndrome neurológica foram aguda, subaguda e crônica. Síndrome de hipertensão intracraniana e hidrocefalia foram complicações observadas durante a evolução da doença, sendo necessária a instalação de derivação ventrículo-peritonial em um caso. Desnutrição foi o processo mórbido associado nos três casos e infecção pelo bacilo da tuberculose em um caso. Terapia específica foi administrada aos três pacientes. Um paciente evoluiu para cura e dois evoluíram para óbito.

The authors report three cases of central nervous system cryptococcosis in children in the first decade of life, from Rio Grande do Sul State, Brazil. Diagnosis was supported by demonstration of Cryptoccoccus neformans with India-ink preparations of the spinal fluid and Sabouraud's media culture. Clinical presentation included acute, subacute and chronic forms. Increased intracranial pressure and hydrocephalus were the complications during the course of the disease, and a ventriculoperitoneal shunt was used in one case. Undernutrition was associated with all cases and tubercle bacillus infection with one. Specific therapy was administered to the three patients. One patient was cured and the other two died.